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Conocimiento, cuidado y tratamiento de aumento para el CAPS
y de los otros autoinflamatorios.
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Aprender-Síndromes Auto inflamatorios
Muchas enfermedades autoinflamatorios tienen una gama de severidad
Las enfermedades autos inflamatorias son causadas por mutaciones genéticas en las moléculas que están implicadas en la regulación de la respuesta-uno inmune natural “difícilmente” -el sistema de defensa atado con alambre que se desarrolló para reconocer y para actuar rápidamente contra los agentes infecciosos y otras señales de peligro producidos por nuestros cuerpos.

Es importante no confundir síndromes auto inflamatorios con las enfermedades autoinmunes, por ejemplo: Lupus Eritematoso Sistémico, Artritis reumatoide y otras que son causados por los anticuerpos que se convierten del sistema inmune adaptativo del cuerpo a los antígenos que entonces atacan tejidos finos sanos del cuerpo.

Para más información sobre las enfermedades autos inflamatorias y el sistema inmunológico natural, visitar por favor:
Información de la Enfermedad auto inflamatoria del NIAMS

Las Síndromes Periódicos Asociados al Criopirina (CAPS) son miembros de una familia creciente de las enfermedades autos inflamatorias, que fueron referidas originalmente como Síndromes de fiebre periódica hereditaria. Para aprender sobre enfermedades de los otros autoinflamatorios además del CAPS, elegir por favor un síndrome en la lista a la izquierda.
EL FORMS SABIDO TRES DEL CAPS ES:
  • Síndrome Urticaria Familiar Inducido por el Frío (FCAS) también conocido como Urticaria familiar por frío (FCU) o Síndrome Urticaria Familiar Inducido por el Frío (FCU),
  • Síndrome de Muckle-Wells (MWS),
  • Neonatal-Onset Multisystem Inflammatory Disease (NOMID), también conocido como Síndrome Articular y Cutáneo Neurológico Infantil Crónico (CINCA)
Síntomas comunes presentes en todos los desórdenes del CAPS:
Erupción Dolores de cabeza Fiebres periódicas
Malestar general Dolor en las articulaciones Conjuntivitis
Severidad que varía de síntomas dentro del CAPS
Antes de que la mutación genética para el CAPS fuera descubierta, el FCAS, el MWS y NOMID/CINCA eran considerados ser síndromes de fiebre periódica diversos y sin relación. En el siglo XXI, las mutaciones genéticas en el gen NLRP3 (CIAS1) son encontradas para estar presentes en la mayoría de los pacientes con estos síndromes. Ahora, estos tres síndromes se creen para representar los grados que varían de inflamación crónica causados por la misma condición (CAPS) dentro de la región mutación genética NLRP3. Si usted considera todos los síndromes del CAPS como el mismo desorden, con el FCAS en el extremo inferior de la severidad, y NOMID/CINCA en el alto extremo, Muckle-Wells baja en la región media en este espectro de la enfermedad. Muchos pacientes tienen síntomas traslapados a lo largo del espectro de la inflamación del CAPS entre cada clasificación del FCAS, el MWS y el NOMID. Es importante mirar los resultados clásicos para cada uno de estas formas de CAPS para entender cómo estos síndromes son muy similares, con todo único.

Los resultados mas comunes entre todos los síndromes del CAPS son la erupción, las fiebres y los síntomas inflamatoria presentes en el nacimiento o en primera infancia. Otros síntomas comunes incluyen: Llamaradas de los síntomas crecientes que acompañan las fiebres, la erupción, el dolor en las articulaciones, la conjuntivitis, los dolores de cabeza, y el malestar general. Casi todos los pacientes con el FCAS, mucho MWS y una cierta nota de los pacientes del NOMID que sus síntomas pueden aumentar después de la exposición al frío o a las temperaturas que se refrescan.