EN | FR | SP   Búsqueda   
Conocimiento, cuidado y tratamiento de aumento para el CAPS
y de los otros autoinflamatorios.
Aprender
Síndromes auto inflamatorios
CAPS
FCAS
Muckle-Wells
NOMID
Genética del CAPS
Tratamientos del CAPS
Guía medico del CAPS
Tabla de comparación Enfermedad
Otros Síndromes Autoinflamatorios
FMF
HIDS (MKD)
TRAPS
PFAPA
DIRA
Síndrome de Majeed
CRMO
PAPA
Síndrome de Schnitzler
Blau (NOD2) (PGA)
NLRP12
Síndrome de "CANDLE"
Behcets
SJIA
Descargas
Referencias
Acoplamientos
Ensayos clínicos
Conectar
Apoyar
Noticias
Síndrome Periódico Asociado del TNF-Receptor del TRAPS
El Síndrome de fiebre periódica asociado receptor del TRAPS (factor de la necrosis del TNF-Tumor) es causado por una mutación del gen de TNFRSF1A. De igual manera, hay una prueba genética para el TRAPS, y es también conocida por otros nombres, tales como fiebre hiberniana familiar (FHF). El TRAPS se considera ser el segundo síndrome de fiebre periódica heredado sabido común, con sobre 1.000 pacientes diagnosticados por todo el mundo. ¡Sigue siendo una enfermedad muy rara! El La Fiebre Mediterráneo Familiar es más común. El TRAPS se hereda como síndrome de la autosómica dominante, significando que en la mayoría de los casos, usted puede heredar, o tiene una mutación espontánea del para el TRAPS, y usted tendrá síntomas. La mayoría de los casos del TRAPS se heredan de un padre afectado.

La mayoría de los pacientes tienen su primer ataque o aparición de síntomas del TRAPS cerca de los tres años de edad, pero algunos pacientes no comienzan a tener síntomas hasta que tienen 20 años, o incluso, más tarde. Las llamaradas del síntoma pueden ocurrir cada 6 semanas, a algunas veces al año para muchos pacientes. Algunos pacientes pueden incluso tener algunos años entre las llamaradas del TRAPS.

Los pacientes del TRAPS tienen episodios más largos de acentuación de síntomas que pueden durar por tres semanas o, inclusive, más; a menudo con fiebres que duran por días. El TRAPS se presenta con una erupción que se extiende por todas partes del cuerpo, muchas veces con dolor tisular profundo debajo de áreas con sarpullido. El dolor severo puede seguir el camino de la erupción en los miembros y el cuerpo. Los pacientes del TRAPS tienen con frecuencia edema periorbital (hinchazón alrededor de los ojos) y conjuntivitis (enrojecimiento de los ojos) durante los empeoramientos de síntomas. Los pacientes del TRAPS pueden también tener dolor en las articulaciones, e incluso la inflamación y dolor en su boca, garganta y zona digestiva entera, e incluso tienen su músculo del corazón inflammed.

Los pacientes de CAPS pueden tener conjuntivitis también; pero, generalmente, no tienen dolor profundo debajo de la erupción de CAPS, y el agravamiento de síntomas viene y va, usualmente entre 24 horas con el FCAS, pero un poco más largo con otras formas de CAPS. En el TRAPS, la acentuación de los síntomas puede duran por muchos días o semanas.

El artículo casero de la referencia de la genética acerca del TRAPS tiene más información sobre el TRAPS