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| PAPA (Artritis piógena, Pioderma gangrenoso, y acné enquistado) | |
La Artritis piógena, el pioderma gangrenoso y el acné (PAPA) es una enfermedad auto inflamatoria. El PAPA también era conocido como artritis recurrente familiar. Ésta es una enfermedad auto inflamatoria de la autosómica dominante, que significa que una persona necesita solamente heredar una mutación genética para el PAPA a partir de un padre para tener la enfermedad, o ella puede tener una mutación genética espontánea que pueda causar el síndrome.
El PAPA es causado por la mutación en el gen PSTPIP1 situado en el cromosoma 15q24-q25.1. Las Mutaciones en esta área se creen para causar una disfunción en la inmunorespuesta nativa que ésa conduce a un bajo crónica de la inflamación en el cuerpo, y riesgo para las llamaradas de síntomas después (o comandante) de lesión o trauma de menor importancia, o inflamación aguda stress-induced.
Las características del PAPA incluyen un inicio temprano de llamaradas dolorosas de la artritis estéril con neutrophilic infiltran, con la implicación variable de la piel. Los pacientes pueden tener la ulceración, el pioderma gangrenoso, o acné enquistado muy severo. Los niveles elevar del factor de la necrosis del β Interleukin-1 y del tumor (alfa del TNF) se han divulgado para ser encontrados en leucocitos periféricos de la sangre por algunos investigadores. Puede haber destrucción de la articulación de la artritis, y el marcar con una cicatriz en la piel de las lesiones profundas de la piel.
Para una información más detallada, referir por favor a este artículo que utilizamos para la referencia: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3048314/
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