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Síndrome de Schnitzler
La característica clásica del síndrome de Schnitzler es el exantema urticarial crónico que generalmente no se presenta como pruriginoso, pero puede progresar a ser más pruriginoso. La erupción generalmente está presente en el torso, los brazos y las piernas, pero no se ve a menudo en la cabeza, el cuello, las palmas de las manos o las plantas de los pies. La erupción se puede ver a diario, o solo unas pocas veces al año.

Al menos el 90% de los pacientes puede tener fiebres recurrentes que pueden presentarse diariamente, o solo algunas veces al año. Las fiebres a menudo pueden superar los 40ºC y pueden durar de 1 a 2 días. Los escalofríos no son comunes, y la erupción NO siempre ocurre junto con la fiebre.

Las fiebres a menudo van acompañadas de dolores de cabeza y fatiga extrema. Los cambios en la temperatura (clima xold, cambios en el clima, o incluso pasar del calor a una habitación fría y con aire acondicionado), el estrés y / o el ejercicio pueden desencadenar bengalas.

Muchos pacientes tienen dolores en las articulaciones, especialmente en las caderas, rodillas, muñecas y tobillos. Algunos pacientes pueden tener artritis, pero la destrucción articular no se ha informado. Menos de la mitad de los pacientes con esta enfermedad tienen dolor de huesos, generalmente en la tibia (uno de los huesos de la parte inferior de la pierna) y el hueso ilíaco. Los pacientes sufren de tala y fatiga y pueden experimentar pérdida de peso. Alrededor del 45% de los pacientes pueden tener ganglios linfáticos agrandados, hígado agrandado y / o bazo.

Es de destacar que el síndrome de Schnitzler es una de las pocas enfermedades autoinflamatorias con un riesgo notable de algunas formas de cáncer, que incluye: un <20% de riesgo de linfoma, mieloma IgM o macroglobulinemia de Waldenströms (linfoma linfoplasmacítico). Es importante que los médicos controlen los laboratorios y los síntomas de estas afecciones.

Para obtener más información sobre la crítica de diagnóstico, vaya a nuestra página editada médicamente sobre el Síndrome de Schnitzler en nuestra base de datos integral de enfermedades autoinflamatorias en autoinflammatory-search.org .

El Síndrome de Schnitzler apareció en el New York Times el 14 de febrero de 2018 en este gran artículo del Dr. Lisa Sanders MD, "Sus diversos síntomas parecían no estar relacionados. Luego, un médico lo juntó todo". .